Behandlung

Die Erfahrung der letzten Jahre hat gezeigt, dass eine möglichst schnelle und aggressive Therapie die Prognose verbessert. Je kürzer der Abstand zwischen dem Beginn der Erkrankung und dem Beginn der Behandlung, umso besser sind die Chancen auf schnelle und vollständige Genesung. Auch mit dem Beginn der 2. Behandlungsstufe wartet man heute nicht mehr lange ab, die Therapie wird recht zügig gesteigert, wenn sich keine Besserung zeigt.

Die Behandlung wird einerseits mit immunsupprimierenden (das Immunsystem unterdrückenden) und immunmodulierenden (das Immunsystem verändernden) Medikamenten und Therapien durchgeführt, um die zugrunde liegende Autoimmunerkrankung zu behandeln, und andererseits mit Medikamenten, die die Symptome lindern, z.B. Antiepileptika gegen epileptische Anfälle oder Psychopharmaka zur Stabilisierung der Psyche.



derzeitige Standardtherapie:

1. Behandlungsstufe (first line)

Standardtherapie nach der Diagnose ist Cortison (Prednisolon), meist als intravenöse Stoßtherapie über mehrere Tage, ggf. mehrfach wiederholt als Zyklus.

Zusätzlich erfolgt oft die intravenöse Gabe von Immunglobulinen (kurz IvIg), auch als Zyklus, und/oder eine Plasmapherese/Immunapherese/Immunadsorption ("Blutwäsche"), meist auch als Zyklus eingesetzt.

Cortison wirkt entzündungshemmend und immunsupprimierend, ist damit also fast immer das Mittel der Wahl zu Beginn der Behandlung. Hochdosiertes Cortison hat Nebenwirkungen, die sich bei längerer Einnahme oft deutlich zeigen.

Immunglobuline stammen aus Spenderplasma und sind eine „bunte Mischung“ von nützlichen Antikörpern, die das Immunsystem bei einer Autoimmunerkrankung positiv beeinflussen können. Der genaue Wirkmechanismus ist noch nicht ausreichend erforscht, aber die immunmodulierende Wirkung ist bei vielen Patienten zu beobachten. Die IvIg-Gabe muss unter ärztlicher Aufsicht geschehen, da es gelegentlich zu Unverträglichkeitsreaktionen kommen kann.

Bei der Plasmapherese wird das Blut des Patienten aus dem Körper geleitet, um das Plasma abzutrennen, in dem sich die krankmachenden Antikörper befinden. Das Plasma wird durch Plasmakonzentrat oder eine Albuminlösung ersetzt. Dabei gehen natürlich auch die wertvollen Antikörper verloren, die Infektionen bekämpfen.

Bei der Immunadsorption werden die Antikörper aus dem Plasma herausgefiltert, der Vorgang ähnelt einer Dialyse.



2. Behandlungsstufe (second line)

Daneben gibt es noch weitere Möglichkeiten, die schädlichen Antikörper zu entfernen, bzw. das Immunsystem an der Bildung neuer Antikörper zu hindern, nämlich durch milde Formen der Chemo-Therapie (Methotrexat, Cyclophosphamid) oder mit dem sehr gezielt wirkenden Rituximab.

Die Chemo-Therapie wirkt immunsupprimierend, indem sie die Zellteilung der Immunzellen (und anderer sich schnell teilender Zellen) hemmt und damit die Entstehung neuer Antikörper verhindert. Die Chemo-Therapie kann Nebenwirkungen haben, deren Stärke von der Dosis abhängt.

Rituximab ist ein künstlich veränderten Antikörper, der B-Zellen angreift, also diejenigen Zellen, die zu Plasmazellen reifen und dann die Antikörper produzieren. So kann die Bildung neuer Antikörper unterbrochen werden. Rituximab wird meist gut vertragen.

Es gibt Fälle, in denen all diese Behandlungen nicht den gewünschten Erfolg bringen, dann kann u.U. Bortezomib eingesetzt werden, das noch recht neu ist als Medikament gegen NMDAR-Enzephalitis, aber durchaus positiv eingeschätzt wird in der ersten kleinen Studie zu Behandlungsversuchen bei therapierefraktären Fällen.

Auch die Suche nach einem Teratom ist Teil der Behandlung und sollte nach der akuten Phase fortgesetzt werden, sofern nichts gefunden und operativ entfernt wurde.

Da nicht jeder Patient gleich gut oder gleich schnell auf die verschiedenen Behandlungen anspricht, gibt es bisher keinen einheitlichen Behandlungsplan. Es wird mit der Standardtherapie begonnen und falls diese Behandlung noch nicht erfolgreich war, muss individuell entschieden werden, welche weitere Behandlung infrage kommt. Doch in den allermeisten Fällen findet sich eine wirksame Therapie.

Fast alle Patienten erhalten mindestens ein Medikament, das beruhigend oder antipsychotisch wirken soll, jedoch wurden immer wieder Fälle von paradoxer Wirkung beobachtet, d.h. die Patienten reagierten mit gesteigerter Unruhe. Die Wirkung dieser Medikamente sollte also genau beobachtet werden.



Ist die akute Phase überwunden, bilden sich die Symptome zurück: Die Motorik normalisiert sich, die Sprachfähigkeit verbessert sich und die Anfälle verschwinden. Diese Erholungsphase kann unterschiedlich lange dauern, von wenigen Wochen oder Monaten bis zu zwei Jahren. Bei einigen Patienten scheint die Erkrankung dann sozusagen rückwärts abzulaufen, d.h. es können auch Symptome wieder auftauchen, die sich zu Beginn schon einmal gezeigt haben, während des Höhepunktes der Erkrankung aber nicht wahrnehmbar waren. In dieser Phase gibt es auch oft Schwankungen im Verlauf, also bessere und auch wieder schlechtere Tage oder Wochen.

In der Regenerationsphase sind auch begleitende Maßnahmen wie Physio-, Ergo-, Logo- oder Psychotherapie erforderlich oder hilfreich, üblicherweise im Rahmen einer stationären Rehabilitation.

In hartnäckigen Fällen können Probleme wie Gedächtnisstörungen, mangelnde Impulskontrolle oder emotionale Schwankungen auch länger andauern, mitunter mehrere Jahre. Da diese Erkrankung erst seit 2007 bekannt ist, sind Langzeitprognosen schwierig, jedoch sind einige Fälle im Nachhinein diagnostiziert worden (durch eingefrorene Liquorproben) und es hat sich gezeigt, dass auch langfristige Störungen sich noch bessern oder ganz verschwinden können.


Um Rückfällen vorzubeugen, werden viele Betroffene über längere Zeit (1-2 Jahre, je nach Verlauf) weiterhin mit Immunsuppressiva behandelt (z.B. Rituximab oder Prednisolon), insbesondere dann, wenn Tests zeigen, dass immer noch Antikörper vorhanden sind. In dieser Zeit muss man auch weiterhin mit einem erhöhten Infektionsrisiko rechnen, da das Immunsystem nicht ausreichend funktioniert.


Inzwischen hat sich gezeigt, dass auch nach der Erholung ein bleibender Titer (Messwert) von Antikörpern im Blutserum nicht bedenklich, sondern eher normal ist. Sicher ist, dass viele Betroffene sich trotz vorhandener Antikörper gesund fühlen und keinerlei Beschwerden haben. Meist sinken die Titer im Laufe der Zeit, was aber mehrere Jahre dauern kann.

Auch die Nachsorge in Form von Kontrolluntersuchungen erstreckt sich meist über mehrere Jahre. Sinkt der Titer im Serum oder bleibt er bei geringer Höhe stabil, ist eine Lumbalpunktion zur Liquorkontrolle nicht mehr notwendig, wenn es dem Patienten gut geht.